Ahalazija

Ahalazija je prvi put prepoznata kao zaseban klinički entitet još pre 300 godina. Ovo oboljenje je primarno nazvano kardiospazam, čime se prepoznavala funkcionalna opstrukcija jednjaka u nivou donjeg ezofagealnog sfinktera (DES)Sama reč ahalazija može se sa grčkog jezika prevesti kao “nemogućnost opuštanja”. U pitanju je bolest nepoznatog uzroka kod koje postoji gubitak peristaltike jednjaka i nemogućnosti adekvatnog opuštanja (relaksacijeDES-a.

Iako oba ova poremećaja utiču na neadekvatno pražnjenje jednjaka, primarni simptomi ahalazije (otežano gutanje i regurgitacija) nastaju usled nemogućnosti DES-a da se adekvatno opusti. Nemogućnost adekvatnog opuštanja DES-a dovodi do funkcionalne opstrukcije jednjaka koja postoji sve dok hidrostatski pritisak zadržanog sadržaja ne prevaziđe pritisak koji stvara DES-a. Ahalazija nastaje zbog poremećaja funkcionisanja tela jednjaka kao i sfinktera (kružnog mišića) koji se nalazi između jednjaka i želuca, koji nazivamo donji ezofagealni sfinkter (DES). Prilikom gutanja ovaj sfinkter se relaksira (opušta) i omogućava hrani da normalno prolazi iz jednjaka u želudac. Kod ahalazije donji DES održava stalni pritisak, i ne opušta se prilikom prolaska hrane i tečnosti, što kod bolesnika izaziva osećaj otežanog gutanja. Hrana i tečnost se nagomilavaju u jednjaku i bolesnici je često povrate u formi penušavog sadržaja ili nesvarenih zalogaja. Vremenom se jednjak širi, što dodatno pogoršava osećaj zastajanja hrane iza grudne kosti. Dodatni problem kod bolesnika sa ahalazijom je oštećenje pluća koje najčešće u vidu pneumonije (upale pluća) usled stalnog prelivanja sadržaja iz jednjaka. Ovo oboljenje je benignog karaktera, i predstavlja funkcionalni poremećaj jednjaka koji ako se na vreme dijagnostikuje može vrlo uspešno da se leči, najčešće hirurški, bez daljih posledica na zdravlje pacijenta. Dugogodišnja ahalazija često nosi povišen rizik od pojave pločastoslojevitog karcinoma jednjaka.

Kolika je učestalost ahalazije?

Ahalazija danas predstavlja oko 80 % svih oboljenja motiliteta jednjaka. Incidenca ahalazije danas iznosi 1.5/100.000 dok je njena prevalenca, uz stalan porast, s obzirom da se radi o hroničnoj bolesti 11/100.000 stanovnika. Iako su opisane regionalne varijacije u SAD i Evropi, nije dokazano postojanje razlike vezano za rasu ili pol. Većina bolesnika se dijagnostikuje u životnom periodu od 20 do 70 godina. Interesantno je da postoji specifična incidenca vezana za godine bolesnika, tako da se ahalazija javlja ili kod mladih ljudi, između 20 i 40 godina ili u kasnijem životnom dobu, kod starijih od 60 godina. Incidenca ahalazije je izuzetno retka pre adolescencije (5 %), ali se povećava sa godinama i najveća je kod bolesnika u sedmoj dekadi života.

Koja je klinička slika?

Osnovna karakteristika ahalazije je dugotrajno otežano gutanje ili disfagija. Pacijenti često imaju osećaj da im se progutana hrana ili tečnost zadržava iza grudne kosti. Simptomi u svom početku mogu biti suptilni i nespecifični u smislu otežanog gutanja, ali se oni postepeno i tokom vremena sve više pogoršavaju. Većina bolesnika, na žalost, ne traži pomoć lekara godinama sve dok simptomi ne postanu jako izraženi. Prosečno trajanje simptoma pre postavljanja dijagnoze ahalazije iznosi oko 2 godine. Razlog za ovako kasno dijagnostikovanje bolesnika sa ahalazijom najčešće je neadekvatno prepoznavanje kliničkih simptoma, tako da mnogi bolesnici u početku budu lečeni zbog drugih oboljenja, najčešće gastroezofagealne refluksne bolesti. Pojedine osobe kompenzuju svoj problem sa gutanjem tako što jedu sporije i uzimaju dosta tečnosti tokom jela.

Disfagija je često praćena spontanim vraćanjem progutane hrane ili tečnosti odnosno regurgitacijom. Regurgitacija nesvarene hrane se javlja nakon obroka ili po zauzimanju ležećeg položaja. Kao posledica regurgitacije, aspiracija sadržaja jednjaka može u oko 10 % slučajeva dovesti do bronhopulmonalnih komplikacija. Ostali simptomi mogu biti kašalj, uzrokovan aspiracijom (ulaskom tečnosti ili hrane u pluća), gorušica, bolovi u grudima, otežano podrigivanje, osećaj punoće ili postojanja knedle u grlu, a sve je praćeno gubitkom na telesnoj težini. Mnogi pacijenti imaju osećaj gorušice kao posledicu fermentacije nesvarene hrane u jednjaku, što objašnjava zašto se pojedini pacijenti inicijalno pogrešno dijagnostikuju kao GERB. Bol u grudima se javlja kod više od 30 % pacijenata, a njegova etiologija je i danas nejasna. Prisustvo bola je najčešće vezano za postojanje tzv. tipa III ili vigorozne ahalazije. Dokazano je da stresna stanja ili uzimanje hladne tečnosti značajno mogu pogoršati simptome ahalazije.

III-stages-of-Achalasia

Radiografski nalaz faza ahalazije: I – incipijentna, II dolihomegaezofagus, III – sigmoidni jednjak

Koji su uzroci nastanka ahalazije ?

Iako se ne zna tačan mehanizam nastanka, smatra se da je ahalazija najverovatnije posledica virusne infekcije koja dovodi do zapaljenskog oštećenja neurona (nervnih ćelija) u zidu jednjaka. Takođe je primećeno da se češće javlja kod osoba nakon epizoda akutnog ili hroničnog stresa. Pojedini nalazi ukazuju da ahalazija može u osnovi biti i autoimuna bolest ili može nastati usled hronične infekcije herpesom zooster virusom ili virusom malih boginja. Drugi mogući uzroci ahalazije mogu biti stres, bakterijska infekcija ili genetsko nasledstvo. Gubitak nervnih ćelija u jednjaku dovodi do dva osnovna problema koji utiču na adekvatno gutanje hrane i tečnosti:

  • Mišići jednjaka se ne skupljaju pravilno, tako da se progutana hrana ne pokreće normalno kroz jednjak u želudac.
  • Donji ezofagealni sfinkter (DES) se ne opušta adekvatno.

Neuroni zida jednjaka koji su oštećeni normalno proudukuju neurotransmitere azotmonoksid (NO) i vazointestinalni peptid (VIP) koji utiču na opuštanje DES-a. Kod nekih bolesnika degenerativne promene se takodje nalaze i u ćelijama moždanog stabla. Gubitak inervacije DES-a dovodi do povišenja osnovnog pritiska zbog čega mišić samog sfinktera da nije u stanju da se adekvatno opusti. U delu glatkih mišića tela jednjaka dolazi do odsustva peristaltičke aktivnosti tela jednjaka (aperistaltika). 

Šta je to pseudoahalazija?

Iako uzroci ahalazije nisu poznati, pojedine bolesti mogu uzrokovati poremećaje slične ili identične onim kod ahalazije. Ovakva stanja se nazivaju sekundarna ahalazija ili pseudoahalazija. Ovo su grupe oboljenja koja mogu dati kliničku sliku ahalazije alli se u osnovi najčešće nalaze mailgna oboljenja. Brza pojava simptoma (<3 meseca), uznapredovale godine (>50 godina), ili značajan gubitak telesne težine (>10 kg), treba da pobude sumnju na pseudoahalaziju, najčešće kao posledicu malignog tumora. Kod ovih slučajeva pored standardne dijagnostike, neophodno je načiniti CT abdomnena i grudnog koša i/ili endoskopski ultrazvuk. Smatra se da se na 160 bolesnika sa ahalazijom javlja 6 bolesnika sa malignitetima, a 5 od 6 obolelih u osnovi ima karcinom kardije odnosno želuca. Pored karcinoma želuca, drugi tumori koji mogu dovesti do pseudoahalazije su karcinomi jednjaka, pluća, pankreasa ali i limfomi. Druga oboljenja koja mogu imati sličnu kliničku sliku i motorne poremećaje koji mogu ličiti na ahalazija su amiloidoza, sarkoidoza, neurofibromatoza, kao i eozinofilni gastroenteritis.

 

Nastavite sa čitanjem o ahalaziji

 

Lečenje ahalazije