Ahalazija

Ahalazija (gr. nemogućnost opuštanja) predstavlja hronični, primarni motorni premećaj jednjaka nepoznate etiologije koji se karakteriše odsustvom peristaltike tela jednjaka i nemogućnošću donjeg ezofagealnog sfinktera (DES) da se adekvatno opusti nakon akta gutanja. Iako oba poremećaja utiču na neadekvatno pražnjenje jednjaka, primarni simptomi ahalazije (otežano gutanje i regurgitacija) nastaju usled nemogućnosti DES-a da se adekvatno opusti.

Ahalazija
Ahalazija

Nemogućnost adekvatnog opuštanja DES-a dovodi do funkcionalne opstrukcije jednjaka koja postoji sve dok hidrostatski pritisak zadržanog sadržaja ne prevaziđe pritisak koji stvara DES-a. Prilikom gutanja DES se opušta i omogućava hrani da normalno prolazi iz jednjaka u želudac. Kod ahalazije DES održava stalni pritisak, i ne opušta se prilikom prolaska hrane i tečnosti, što kod bolesnika izaziva osećaj otežanog gutanja. Hrana i tečnost se nagomilavaju u jednjaku i bolesnici je često povrate u formi penušavog sadržaja ili nesvarenih zalogaja.

Simić AP, Radovanović NS, Skrobić OM, et al. Significance of limited hiatal dissection in surgery for achalasia. Journal of Gastrointestinal Surgery 2010; 14 (4): 587-593.

Vremenom se jednjak širi, što dodatno pogoršava osećaj zastajanja hrane iza grudne kosti. Dodatni problem kod bolesnika sa ahalazijom je oštećenje pluća koje najčešće u vidu pneumonije usled stalnog prelivanja sadržaja iz jednjaka. Ovo oboljenje je benignog karaktera, i predstavlja funkcionalni poremećaj jednjaka koji ako se na vreme dijagnostikuje može vrlo uspešno da se leči, najbolje hirurški, bez daljih posledica na zdravlje pacijenta. Dugogodišnja ahalazija često nosi povišen rizik od pojave pločastoslojevitog karcinoma jednjaka.

Učestalost

Ahalazija danas predstavlja oko 80 % svih poremećaja motiliteta jednjaka, sa incidencom koja iznosi 1.5, i prevalencom, uz stalan porast s obzirom da je hronična bolest, od 11/100.000 stanovnika. Iako postoje regionalne varijacije  nije dokazano postojanje razlike vezano za rasu ili pol. Incidenca ahalazije je izuzetno retka pre adolescencije (5 %), ali se povećava sa godinama i najveća je kod bolesnika u sedmoj dekadi života.

Uzroci

Iako se ne zna tačan mehanizam nastanka, smatra se da je ahalazija najverovatnije posledica virusne infekcije koja dovodi do zapaljenskog oštećenja i posledičnog gubitka neurona u zidu jednjaka. Pojedina istraživanja ukazuju da ahalazija može nastati usled hronične infekcije herpesom zooster virusom ili virusom malih boginja, ali i da može biti autoimunskog porekla. Drugi mogući uzroci ahalazije mogu biti stres, bakterijska infekcija i genetska predispozicija.

Gubitak gangliona na nivou Auerbach-ovog mijenteričkog i Meissner-ovog, sumukoznog pleksusa dovodi do odsustva peristaltičke aktivnosti tela jednjaka (aperistaltika). Progutana hrana se ne pokreće normalno kroz jednjak u želudac, a DES se tokom akta gutanja ne opušta adekvatno, prevashodno zbog smanjenja vrednosti neurotransmitera, azotmonoksida (NO) i vazointestinalnog peptida (VIP). Kod nekih bolesnika degenerativne promene se nalaze u samom n. vagusu i u ćelijama moždanog stabla. Gubitak nervnih ćelija u jednjaku dovodi do dva osnovna problema koji utiču na adekvatno gutanje hrane i tečnosti:

  • Mišići jednjaka se ne skupljaju pravilno, tako da se progutana hrana ne pokreće normalno kroz jednjak u želudac.
  • Donji ezofagealni sfinkter (DES) se ne opušta adekvatno.

Klasifikacija

U zavisnosti od vrste poremećaja motiliteta tela jednjaka, iako kod svih bolesnika postoji oslabljena relaksacija DES-a, ahalazija je podeljena na tri klinička entiteta. Ovakva podela je važna zbog adekvatnog izbora načina lečenja i postoperativnog praćenja bolesnika.

Čikaška klasifikacija ahalazije

Tipovi ahalazije Manometrijski nalaz
Tip IKompletan gubitak peristaltike jednjaka
Tip IIPritisak celom dužinom jednjaka (presurizacija)
Tip IIISpazmi jednjaka (“vigorozna” ahalazija)

Klinička slika

Radiografski nalaz faza ahalazije: I – incipijentna, II dolihomegaezofagus, III – sigmoidni jednjak

Prosečno trajanje simptoma pre postavljanja dijagnoze iznosi oko dve godine. Razlog za ovako kasno dijagnostikovanje najčešće je neadekvatno prepoznavanje kliničkih simptoma, tako da u početku mnogi bolesnici budu pogrešno lečeni.

  • Otežano gutanje. Osnovni simptom bolesnika sa ahalazijom je dugotrajno otežano gutanje, koje postoji sve dok hidrostatski pritisak zadržanog sadržaja ne prevaziđe pritisak koji stvara DES. Postoji stalan osećaj da se progutani sadržaj zadržava iza donjeg dela grudne kosti ali i u vratu. Simptomi u svom početku mogu biti nespecifični, ali se tokom vremena jednjak širi, što pogoršava osećaj zastajanja hrane. Često se pored otežanog gutanja javljai osećaj knedle u grlu.
  • Paradoksalna disfagija. Kod 25 % bolesnika javlja se specifičan tip otežanog gutanja koji se naziva paradoksalno, kada bolesnici osećaju da im više zastaje tečna nego čvrsta hrana.
  • Vraćanje hrane. Otežano gutanje je često praćeno spontanim vraćanjem nesvarene hrane ili tečnosti odnosno regurgitacijom, koja se javlja nakon obroka ili po zauzimanju ležećeg položaja. Hrana i tečnost se nagomilavaju u jednjaku i bolesnici je često povrate u formi penušavog sadržaja ili nesvarenih zalogaja.
  • Bolovi u grudima. Zbog nepravilnih kontrakcija jednjaka uzrokovanih nemogućnošću adekvatnog prolaka hrane nastaju bolovi iza grudne kosti.  Bol se javlja kod oko 30 % pacijenata, a njegova etiologija je i danas nejasna. Prisustvo bola je najčešće vezano za postojanje tipa III ili “vigorozne” ahalazije. Stresna stanja, hladna ili vrela tečnost značajno mogu pogoršati simptome.
  • Kašalj. Najčešće u formi suvog kašlja, javlja se usled aspiracije, odnosno prelaska zadržane hrane i tečnosti u disajno stablo. U odmaloj fazi bolesti može nastati oštećenje traheobronihijalnog stabla usled aspiracije sadržaja jednjaka najčešće u vidu brohnitisa ili pneumonije.
  • Gorušica, Mnogi pacijenti imaju osećaj gorušice kao posledicu fermentacije nesvarene hrane u jednjaku, što objašnjava zašto se pojedini pacijenti inicijalno pogrešno dijagnostikuju kao GERB.
  • Gubitak na telesnoj tećini. Javlja se zbog neadekvatbnog unosa hrane i straha od jela.
Diferencijalna dijagnoza ahalazije
Diferencijalna dijagnoza ahalazije

Pojedina sistemska oboljenja mogu imati sličnu kliničku sliku i motorne poremećaje kao ahalazija: amiloidoza, sarkoidoza, neurofibromatoza i eozinofilni ezofagitis. Kod ovih bolesnika standardne dijagnostičke procedure neophodno je dopuniti kompjuterizovanom tomografijom grudnog koša i abdomena ili biopsijom jednjaka.

Pseudoahalazija

Pojedina oboljenja mogu se po kliničkoj slici manifestiovati kao ahalazija, ali se u osnovi najčešće nalaze maligniteti. Ovakva stanja se nazivaju sekundarna ahalazija ili pseudoahalazija. Brza pojava izraženih simptoma disfagije (<3 meseca), stariji bolesnici (>50 godina), ili značajan gubitak telesne težine (>10 kg), treba da pobude sumnju na pseudoahalaziju. Smatra se da se kod 4 % bolesnika sa inicijalno dijagnostikovanom ahalazijom u osnovi nalazi malignitet, najčešće karcinom gornjeg dela želuca. Drugi tumori koji mogu dovesti do pseudoahalazije su: karcinom jednjaka, pluća, pankreasa i limfomi.